目的报道2例罕见的中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD、罗道病)手术病例,通过分析其病例资料及文献分析,对RDD的诊治提供一些新的认识。方法回顾我院神经外科2例中枢神经BLZ945研究购买系统RDD手术病例资料,分析术前临床及影像学表现、手术过程、术后治疗及随访资料等,通过查阅相关文献,讨论中枢神经系统RDD诊治经验。结果病例1:60岁老年男性,因”右侧面部及上肢反复抽搐发作2周”入院,入院查体神经系统无特殊,患者头颅及椎管MRI提示双侧额颞顶枕硬脑膜下多发病变,骶椎管内占位病变,T1加权呈稍低信号,T2加权呈稍高信号,病灶周围见明显水肿,增强后可见病灶明显均匀强化,伴有脑膜尾征。脑电图提示左侧额极、额颞区较明显异常脑电波。术前诊断考虑中枢神经系统多发占位病变,脑膜瘤可能性大,结合脑电图考虑左侧额颞顶病灶可能是致痫灶,予手术切除左侧额颞顶病灶。术中见病变与脑组织粘连分界不清,与表面引流静脉粘连紧密,予以次全切除。术后患者左侧大脑半球水肿明显,预约激素及甘露醇脱水治疗后好转。术后病例提示Rosai-Dorfman病,术后予以激素、免疫抑制剂及抗癫痫药物长期维持治疗,1年后复查MR提示其余病灶明显缩小,患者预后良好。病例2:14岁男性,因”头晕10天”入院,MR提示右顶叶占位病变,增强后均匀强化,可见少许脑膜尾征。术前诊断考虑脑膜瘤,予右顶开颅病变切除术,术中见病变与脑膜及脑组织粘连selleck GDC-0068无边界,难以分离,予以全部切除病变。术后病理提示Rosai-Dorfman病,术后患者恢复良好,予以甲氨蝶呤维持治疗,随访3个月MR无复发,预后良好。通过查阅文献,中枢神经系统RMedical dictionary constructionDD多为个案报道,共报道了349例病例。结论 RDD是一种罕见的良性非朗格汉斯组织细胞增多症,也被称为窦性组织细胞增多伴大量淋巴结病,发病机制目前尚不明确。中枢神经系统RDD的临床症状主要为头痛、癫痫和神经功能障碍,MR表现与脑膜瘤极其相似,术前易误诊为脑膜瘤,诊断主要依赖病理结果。目前中枢神经系统RDD的治疗方案尚无定论,主要治疗方法包括手术治疗、免疫治疗以及放射治疗等。孤立性病灶患者的预后显著好于多发性病灶患者,手术全切病灶可显著改善患者预后。