目的分析线状皮肤型红斑狼疮的临床表现、皮肤镜表现和组织病理的相关性。方法采用回顾性分析方法对10例线状皮肤型红斑狼疮患者的临床表现、皮肤镜Hepatic metabolism表现及组织病理改变进行分析。结果 10例面部线状红斑,其走向与Blashcko线一致,皮肤镜表现为毛囊角栓,部分毛囊呈红黄色均质结构,毛囊周围见短线状血管扩张及灰褐色颗粒状色素沉着。病理表现:表皮角化不全,表皮略萎缩,表皮突变平,部分毛囊角栓,表皮内见单个坏死的角质形成细胞,基底细胞液化变性,真皮浅层可见噬黑素细胞,附属器及血管周围见中等密度或致密淋巴细胞浸润所有患者均无系统受累的证据。结论线状皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的CL 318952罕见变异型,不引起系统受累,临床上为条线状及条带状红斑,Smoothened Agonist说明书沿Blashcko线分布,皮肤镜可见毛囊角栓,毛囊周围见短线状血管扩张,可成网状血管结构,皮损可见灰褐色颗粒状色素沉着;病理结果大部分表现为表皮角化不全、表皮略萎缩、表皮凸变平,部分毛囊角栓,基底液化变性,真皮见噬黑素细胞。在皮肤镜和病理相关性中表皮,皮肤镜中的黑褐色颗粒对应病理真皮浅层噬黑素细胞,皮肤镜的毛囊角栓和病理的毛囊角栓形成对应关系,毛囊淡红色均质结构及血管扩张是否和毛囊周围及血管周围淋巴细胞浸润有关系,我们需要进行更多的研究。