目的:分析自身免疫相关性中耳炎性疾病患者的病例资料,结合国内外相关文献,归纳总结此类疾病的临床特点,以期提高耳鼻喉科医生对该类疾的认识,减少此类疾病在临床的误诊、漏诊,为自身免疫相关性中耳炎性疾病的诊治提供一定的参考价值。方法:回顾性分析2020年10月至2023年1月收治于吉林大学白求恩第二医院耳鼻咽喉头颈外科的4例自身免疫相关性中耳炎性疾病患者的临床病例资料,包括临床表现、既往史、专科检查、相关血清学检查、影像学检查、组织病理学检查及患者预后,结合国内外相关文献,归纳总结此类疾病的临床特点。结果:本研究共收集4例自身免疫相关性中耳炎性疾病患者,其中包含2例嗜酸性中耳炎(Eosinophilic Otitis Media,EOM)、1例累及耳部的Ig G4相关性疾病(Immunoglobulin G4-Related Disease,Ig G4-RD)、1例ANCA(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相关性血管炎性中耳炎(Otitis Media With ANCA-associated vasculitis,OMAAV)。对其病例资料进行回顾性分析,具体总结如下:1.嗜酸性中耳炎(EOM)2例。1例表现为双侧慢性中耳炎,双耳闷、听力下降、耳流脓11年,长期抗生素滴耳效果不佳;哮喘12年,鼻息肉手术史1次,电子耳内镜可见双侧外耳道大量肉芽、鼓膜视不见;左耳乳突根治术中可见鼓室内息肉样肉芽组织;病理见大量嗜酸性粒细胞浸润;诊断为:EOM(双)。术后双耳规律使用滴耳液(左氧氟沙星滴耳液、布地奈德1:5混合,5滴/次,3次/日),3个月复查术耳无流脓。1例表现为右耳分泌性中耳炎,右耳闷、听力下降3个月,既往行鼓膜穿刺、切开置管未彻底改善;哮喘病史10年,鼻息肉手术史3次;右耳鼓膜切开后可见大量高粘性黄色分泌物,分泌物涂片镜下可见大量嗜酸性粒细胞;诊断为:EOM(右)。术后右耳规律使用布地奈德,5滴/次,3次/日,滴右耳。半个月复查耳闷改善、听力提高。2.累及耳部的Ig G4-RD患者1例。左耳痛伴左侧头痛2月;外院反复诊治,疗效不佳;电子耳内镜见左耳外耳道肿胀,鼓膜呈搏动性、标志不清;颞骨CT提示左侧听小骨及鼓室天盖破坏;左耳乳突根治术中见鼓室内充满淡红色鱼肉样新生物。术后病理考虑Ig G4相关硬化性病变。血清Ig G4值:2621.4mg/L(Ig G4-RD诊断标准≥1350mg/L)。血清ANCA相关标志物均为阴性。诊断为:累及耳部的Ig G4-RD。给予泼尼松龙50mg,每日1次口服。术后1个月门诊复查耳部恢复良好,耳痛改善;血清Ig G4:883.Dentin infection6mg/L。此后口服激素逐渐减量,术后3个月激素减量至10mg,电话随访患者再次出现左耳痛及左侧头痛;自行前往当地医院行封闭治疗(具体不详)后耳痛缓解。3.ANCA相关血管炎性中耳炎(OMAAV)患者1例。左耳闷、耳痛、听力下降3月,反复对症处理未改善;电子耳内镜见左耳鼓膜膨隆;颞骨CT提示左侧听小骨及鼓室天盖破坏;血清ANCA相关标志物均为阴性。左耳鼓膜切开置管术中见搏动性脓性分泌物溢出。给予甲泼尼龙80mg,每日1次静脉滴注治疗后,左耳痛可缓解,停用激素后耳痛复发。术后3个月门诊复查患者出现左侧周围性面瘫(H-B IV级),耳部通风管脱落,复查血清:ANCA-MPO 31RU/ml(参考值0-20),余AN寻找更多CA血清标志物阴性。诊断为OMAAV(左),后于风湿免疫科接受免疫相关治Puromycin IC50疗(具体不详),3个月后复查血清ANCA-MPO恢复正常;左侧面瘫尚未完全恢复。结论1.EOM患者多伴哮喘、慢性鼻窦炎、鼻息肉病史,其中耳分泌物或组织中可见大量嗜酸性粒细胞浸润。提示临床工作中遇到此类患者时要考虑EOM的可能。2.累及耳部的Ig G4-RD患者常见临床表现是听力损失、耳痛和头痛;ANCA相关性血管炎性中耳炎患者也可出现类似症状,提示临床中若遇到耳痛伴头痛患者,排除其他肿瘤性或感染性病变后考虑Ig G4-RD或OMAAV的可能,尽快完善血清血清Ig G4、ANCA相关标志物及组织病理学检查,明确诊断。3.在临床中遇到反复发作的顽固性中耳炎需考虑自身免疫相关性中耳炎性疾病的可能。对于考虑此类疾病但相关检验、检查表现阴性的患者,要动态观察患者病情变化,必要时与风湿免疫科医生共同诊治。