线粒体氧化磷酸化是细胞代谢的中心,也是真核生物能量产生的关键,而这一过程主要依靠线粒体呼吸链来完成。线粒体呼吸链主要包括四个酶复合体和两个可移动的递电子体。呼吸链超级复合体(Supercomplexes,SCs)是由单个复合体通过特定的相互作用组装发挥氧化磷酸化功能的重要形式。目前分离得到的SCs组成主要可分为含CI和不含CI的两大类,其中含CI的SCs有3个,即CⅠ+CⅢ、CⅠ+CⅢ+CⅣ和CⅠ+CⅡ+CⅢ+CⅣ,不含CⅠ的SCs有2个,即CⅢ+CⅣ和CⅡ+CⅢ+CⅣ。但SCs的组成在不同物种、不同组织结构以及不同生理状态下有所不同。在酵母细胞中,几乎没有游离的CIV,常与CⅢ2结合形成SCs,酵母细胞不同生长状态下可用的CⅣ决定了SCs的数量。然而在哺乳动物中,几乎所有的CⅠ都结合于SCs中,最多的是CⅠ1CⅢ2CⅣ1,占54%,其次是CⅠ1CⅢ2占17%。SCs的组装对于每个复Biogenic resource合体的完全组装以及稳定有着不可或缺的意义。首先,SCs可维持单个复合体的完整性。研究发现CⅢ可作为SCs组装的中心,为完整线粒体呼吸链的生物发生提供了结构和功能平台。其次,SCs可增加电子传递效率。在Ctyc介导的酶活性检测中,CⅢ2和CⅣ在SCs中的酶活性分别是游离酶活性的1.7倍和1.9倍,具有更高的催化优势,更高效的氧化和还原Cytc,完成电子传递过程;相比于游离的CⅢ和CⅣ,在CⅢ2CⅣ1存在的条件下,线粒体呼吸效率与ATP合成也有显著的提高。最后,SCs可调控ROS生成。SCs的组装可通过增加电子传递效率进而减少CⅠ和CⅢ产生的ROS。SCs的组装受多因子的调控。超级复合体组装因子(Supercomplexes assembly factor 1,SCAF1)是CⅢ2CⅣ1所特有的组装因子。Rcf1(Respiratory supercomplex factor 1)可直接与CⅢ和CⅣ相互作用,使其形成CⅢCⅣ。此外,心磷脂(Cardiolipin,CL)等通过参与SCs中的复合体之间的相互作用来影响酶复合体催化活性。在阿尔兹海默症、帕金森病、多发性硬化症、肌萎Docetaxel供应商缩侧索硬化症和Barth综合征等多种疾病模型中发现,SCs的组装障碍与疾病的发生发展有着密切的关系。因此,作为线粒体复合体功能发挥的重要表现形式,SCs的组装及调控对于维持线粒体乃至细胞稳态十分重要,是相关疾病发生发展的重要调Tofacitinib半抑制浓度控因子。