1目的1.1采用Cite Space 6.1.R6软件,以中国知网发表的文献数据为研究对象,对国内中医药治疗Wilson病研究领域进行可视化分析,绘制中医药治疗Wilson病研究图谱,通过可视化方式展现中医药治疗Wilson病的研究现状、热点及未来研究趋势,为Wilson病中医药领域的发展提供研究思路上的参考。1.2通过观察肝豆扶木汤联合西医治疗痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤患者的临床疗效及早期肾损伤指标变化,进而探讨肝豆扶木汤治疗痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤的有效性及安全性,为中医药治疗痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤提供有效的临床依据。2方法2.1中医药治疗Wilson病的知识图谱分析通过对中国知网数据库进行检索,检索出国内公开发表的所有关于中医药治疗Wilson病的文献。制定明确的纳入标准、排除标准,对检索出的所有文献进行筛选。阅读所有纳入的文献,完成数据整理工作,并对文献数据进行规范化处理。使用科学计量学的方法,采用可视化软件Cite Space 6.1.R6,通过文献聚类分析、关键词共现分析等技术构建中医药治疗Wilson病的知识图谱。2.2肝豆扶木汤对痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤临床干预研究2.2.1从2021年10月至2022年10月就诊安徽中医药大学第一附属医院脑病中心Wilson病患者中,选取契合标准的痰瘀互结型Wilson病患者60例,随机分组为治疗组和对照组,并收集30例同期来自安徽中医药大学第一附属医院体检中心健康体检者作为健康体检组。治疗上,对照组予低铜高蛋白饮食,予二巯丙磺钠注射液驱铜治疗(驱铜治疗6天后间歇2天,8天为1疗程),予葡萄糖酸钙注射液补钙治疗(间歇期补钙,疗程第7天、第8天),予注射用谷胱甘肽保肝治疗(保肝治疗持续整个疗程,不间断),共治疗4个疗程。治疗组在对照组治疗的基础上,给予肝豆扶木汤口服。2.2.2采用尿视黄醇结合蛋白、尿α1微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿免疫球蛋白G、尿转铁蛋白、尿微量白蛋白、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶、血清胱抑素C、尿白蛋白/肌酐比值评价早期肾损伤程度。通过中医证候积分、统一肝豆状核变性评分量表Ⅲ、24h尿铜等指标评价痰瘀互结型Wilson病患者临床疗效。分析比较痰https://www.selleck.cn/products/gw4869.html瘀互结型Wilson病患者与健康体检者早期肾损伤指标;观察肝豆扶木汤对痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤患者临床疗效及早期肾损伤指标的影响。3结果3.1中医药治疗Wilson病的知识图谱分析最终纳入文献308篇,绘制知识图谱6幅。从发文量上看,虽然总数较少,但整体呈上升趋势,显示Wilson病中医药领域的研究前景广阔。从合作关系上看,主要以安徽中医药大学及其附属医院为代表研究团体,但缺乏跨机构、跨区域合作。从研究热点上看,痰瘀互结证、湿热内蕴证为临床常见的中医证型,也是Wilson病中医证型研究的热点;肝豆扶木汤、肝豆汤、肝豆灵等是临床疗效较为确切的中药复方,研究也相对丰富;肝纤维化、脾功能亢进、认知障碍及精神症状的探讨成为临床研究的重点;数据挖掘也成为近几年来新兴的研究方向。3.2肝豆扶木汤对痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤临床干预研究3.2.1痰瘀互结型Wilson病患者与健康体检者早期肾损伤指标比较痰瘀互结型Wilson病患者早期肾脏损伤指标尿视黄醇结合蛋白、尿α1微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿免疫球蛋白G、尿转铁蛋白、尿微量白蛋白、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶、血清胱抑素C以及尿白蛋白/肌酐比均明显高于健康体检者(P<0.01)。3.2.2临床总疗效比较分析肝豆扶木汤组总有效率为93.33%,西医治疗组总有效率为66.67%,两组临床总有效率比较有统计学意义(P<0.05)。3.2.3中医证候积分比较分析经过4个疗程排铜结束后,两组中医证候总积分值均较前明显降低(P<0.01),且肝豆扶木汤组中医证候总积分值较西医治疗组降低更显著(P<0.01)。3.2.4统一肝豆状核变性评GSK1120212采购分量表Ⅲ积分比较分析经过4个疗程排铜结束后,两组统一肝豆状核变性评分量表Ⅲ积分均较前明显降低(P<0.01),且肝豆扶木汤组统一肝豆状核变性评分量表Ⅲ积分较西医治疗组降低更显著(P<0.01)。3.2.5早期肾损伤指标比较分析经过4个疗程排铜结束后,肝豆扶木汤组与西医治疗组早期肾损伤指标尿视黄醇结合蛋白、尿α1微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿免疫球蛋白G、尿转铁蛋白、尿微量白蛋白、血清胱抑素C、尿白蛋白/肌酐比值均较治疗前明显降低(P<0.01),且肝豆扶木汤endophytic microbiome组较西医治疗组降低更明显(P<0.01);早期肾损伤指标尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶较治疗前降低不明显(P>0.05),且肝豆扶木汤组与西医治疗组比较无统计学意义(P>0.05)。3.2.6 24h尿铜比较分析经过2个疗程排铜结束后,肝豆扶木汤组与西医治疗组24h尿铜较治疗前均显著增加(P<0.01),且肝豆扶木汤组较西医治疗组24h尿铜增加更明显(P<0.01)。经过4个疗程排铜结束后,肝豆扶木汤组与西医治疗组24h尿铜较治疗前均增加(P<0.01),且肝豆扶木汤组较西医治疗组24h尿铜增加更明显(P<0.01)。3.2.7安全性指标比较分析经过4个疗程排铜结束后,肝豆扶木汤组白细胞、红细胞、血小板值与治疗前相比稍降低,无统计学差异(P>0.05),西医治疗组白细胞、红细胞、血小板值较治疗前降低明显,有统计学意义(P<0.05);肝豆扶木汤组谷丙转氨酶、谷草转氨酶值与治疗前相比显著降低(P<0.05),西医治疗组谷丙转氨酶、谷草转氨酶值稍降低,但不具统计学意义(P>0.05);肝豆扶木汤组和西医治疗组血尿素氮与血肌酐值均稍有降低,但无统计学意义(P>0.05)。3.2.8不良反应比较分析经过4个疗程排铜结束后,肝豆扶木汤组不良反应发生率为6.67%,西医治疗组不良反应发生率为26.67%,两组比较有统计学意义(P<0.05)。4结论4.1中医药治疗Wilson病的知识图谱分析4.1.1中医药治疗Wilson病领域总体研究数量呈波动增长态势。4.1.2安徽中医药大学及其附属医院在中医药治疗Wilson病领域表现活跃,合作紧密。4.1.3中医药治疗Wilson病领域研究主要集中在临床用药研究、中医辨证论治及基础理论研究以及临床症状及病理机制研究3个方面。4.1.4数据挖掘成为近几年新兴的研究热点方向。4.2肝豆扶木汤对痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤临床干预研究4.2.1痰瘀互结型Wilson病患者存在一定程度的早期肾损伤。4.2.2肝豆扶木汤联合西医治疗能有效提高痰瘀互结型Wilson病临床总有效率。4.2.3肝豆扶木汤联合西医治疗痰瘀互结型Wilson病患者能有效增加24h尿铜排泄、降低中医证候积分及统一肝豆状核变性评分量表Ⅲ积分、改善患者临床症状,且优于单纯使用西医治疗。4.2.4肝豆扶木汤联合西医治疗可改善痰瘀互结型Wilson病早期肾损伤的相关指标,且优于单纯使用西医治疗。4.2.5肝豆扶木汤临床使用过程中不良反应较少,安全性好。